Paso de Los Andes 1497 - Mendoza 54 261 5564386 54 261 5564386 info@gerontogeriatria.org

SU MADRE NO TIENE UNA DEMENCIA VASCULAR

Mujer de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación auricular, ACV isquémico de la ACM izquierda en marzo 2009 y de la ACM derecha en enero 2010, sin secuelas salvo alguna parafasia, conservando la autonomía en todas sus actividades. Tras 8 meses se quejó de apatía, torpeza y olvidos. Ingresó en mayo de 2011 con progresivo empeoramiento motor, cognitivo y conductual en los meses previos, con repercusión funcional.

RMN craneal: atrofia córtico-subcortical, amplia zona de malacia frontoparietal derecha y focos isquémicos crónicos de menor tamaño en el córtex parietal izquierdo. Se diagnostico de demencia de origen vascular.

Rehistoriada en la 1ª visita a nuestra unidad (octubre de 2011),sus hijos le observaban desde 9 meses antes de un retraso cognitivo rápidamente progresivo con lentitud mental, déficit de atención y memoria, desorientación y disfunción ejecutiva. Asociaba florida síntomatología conductual de perfil frontal (ver ENPS) más alucinaciones visuales y trastorno del sueño con pesadillas vívidas y movimientos de brazos. Estos síntomas provocan un importante estrés en los cuidadores, por ser de control difícil. Desde su último ingreso era incapaz de realizar las ACVD ni manejar su medicación. Actualmente ya era dependiente en las ABVD. Reconocían fluctuaciones a lo largo del día, con gran cantidad de confusión y discurso incoherente y otros de lucidez e hipersomnia diurna. Añadían inexpresividad facial, empeoramiento motor progresivo, caídas repetidas y pérdida del control esfinteriano.

Exploración física
general: AC: arrítmica. Resto normal.

Neurológica en la primera visita: claras fluctuaciones en el nivel de alerta durante la visita, alternando períodos de somnolencia con otros de conciencia normal. No rigidez en los miembros. Marcha sin apoyo, a pasos cortos, con escaso braceo y descomposición del movimiento en los giros. Movimientos oculomotores normales, sin alteraciones de la mirada vertical. Agarrando positivo. No hay signos seudobulbares ni mioclonias.

MMSE: 14/30 con memoria de fijación conservada (3/3) y diferida relativamente preservada (2/3) frente al déficit en atención; cálculo (0/5), orientación (3/10) o en praxia constructiva (imposibilidad para la copia de pentágonos con efecto de cierre).

Fluencia verbal semántica: 5 animales en un minuto con una intrusión.

Exploraciones complementarias
Aportaba una analítica habitual para el estudio de demencia, que era normal, y una RMN craneal de su último ingreso, que mostraba infartos en el territorio de ambas arterias cerebrales medias 

Anticuerpos antitiroideos: normales. RPR: negativo.

EEG : presencia reiterativa de brotes de ondas lentas, delta, de amplitud elevada en áreas anteriores de ambos hemisferios.

SPECT cerebral con ioflupano : notable alteración de la función dopaminérgica nigroestriatal de localización presináptica en ambos núcleos neoestriados cerebrales, con severa afectación del putamen derecho, moderada en el caudado derecho y leve-moderada en cabeza del caudado contralateral (figura 3).

 

 

Estudio neuropsicológico

Cognitivamente: nivel de activación y atencional fluctuante durante su realización, con alteración moderada-severa de funciones ejecutivas, atención sostenida y orientación temporoespacial. Lenguaje enlentecido, fluente, con sustitución de palabras por otras de contenido semántico alejado, alteración moderada de la comprensión y repetición conservada. Memoria visual inmediata dentro de la normalidad. Memoria verbal no valorable por interferencia del trastorno del lenguaje. Moderada apraxia ideomotora y constructiva y leve-moderada agnosia visual.

Conductualmente, su familia refería lentitud, fluctuaciones en el estado de alerta, alucinaciones visuales y hápticas en forma de bichos en el suelo o que le mordían la piel, irritabilidad-agresividad moderada, desinhibición, conductas esterotipadas, aumento del apetito, sobre todo con lo dulce, y trastorno del sueño de muy difícil control (insomnio de mantenimiento; conciliación con noches en las que se despertaba agitada y episodios de 3-4 días de excesiva actividad e imposibilidad para conciliar el sueño por completo).

Funcionalmente: severa repercusión en ACVD, AIVD y ABVD, sin iniciativa para la higiene personal.

Conclusión: estudio compatible con disfunción principalmente a nivel frontal cortico-subcortical, con elementos de disfunción cortical de otras zonas (apraxia, agnosia, comprensión verbal).

Diagnóstico
Demencia con cuerpos de Lewy probable, asociada a enfermedad cerebrovascular en fase moderadamente grave.

Tratamiento
Farmacológico: en su primera visita tomaba trazodona, lorazepam nocturno y, esporádicamente, risperidona 0,5 mg, pautados por su neurólogo. Tras el diagnóstico iniciamos tratamiento con rivastigmina en parches hasta dosis de 9,5 mg/día, continuamos con trazodona 150 mg por noche y conseguimos retirar el lorazepam y la risperidona.

No farmacológico: sus hijos realizaron cursos de formación al cuidador en nuestra unidad. Se recomendó que la enferma mantuviera una vida lo más activa posible a nivel físico y social y comenzó a acudir a un centro de día.

Evolución
El tratamiento con rivastigmina consiguió una significativa mejoría conductual con aceptable sueño nocturno, reducción de la ansiedad, de la inquietud psicomotriz, de la agitación y de las alucinaciones. Las fluctuaciones disminuyeron transitoriamente.

La sintomatología cognitiva y motora siguió empeorando de forma rápida. A partir de mayo, tras una infección, era mayor la rigidez, daba pocos pasos con apoyo y permanecía la mayor parte del tiempo en silla de ruedas. Emitía monosílabos. Se alimentaba con dieta enteral pero seguía tranquila. Falleció en julio de 2012 por complicaciones infecciosas.

Discusión y conclusiones

Diagnosticar una demencia degenerativa como demencia vascular sigue siendo un error frecuente. Por otra parte, la demencia con cuerpos de Lewy sigue estando infradiagnosticada a pesar de ser la segunda causa de demencia degenerativa.

Así ocurrió en este caso, en el que describimos a una enferma inicialmente diagnosticada de demencia vascular cuya anamnesis, exploración neurológica y neuropsicológica sistematizadas y la utilización de criterios diagnósticos permitieron, sin embargo, concluir que presentaba una demencia, de inicio meses después de los ictus previos y evolución progresiva, de perfil predominantemente frontal cortico-subcortical y visuoespacial con fluctuaciones, alucinaciones visuales, parkinsonismo rígido acinético y probable trastorno de conducta de sueño REM atribuible a demencia con cuerpos de Lewy probable (criterios McKeith 2005).

En el cerebro anciano es frecuente que coexistan lesiones degenerativas y vasculares, por lo que el diagnóstico etiológico de una demencia debe basarse más en la historia clínica y el perfil neuropsicológico del paciente que en la presencia de lesiones vasculares sintomáticas y/o exclusivamente radiológicas. La utilización de criterios diagnósticos estandarizados aumenta la fiabilidad del diagnóstico, por lo que es importante conocerlos y aplicarlos de forma rutinaria.

Dado que, en la actualidad, los tratamientos existentes para otros tipos de demencias no tienen indicación específica para la demencia vascular pura, no hacer el diagnóstico correcto puede privar al paciente de un tratamiento potencialmente beneficioso y puede llevar a utilizar fármacos con riesgos en determinadas patologías. En nuestra enferma, el tratamiento anticolinesterásico consiguió mejorar sus síntomas conductuales y con ello su calidad de vida y la de su familia, evitando la utilización de neurolépticos.

Pensamos que la enfermedad cerebrovascular coexistente actuó como desencadenante de la aparición clínica del deterioro cognitivo y de su rápida evolución.

Bibliografía
Boada M, López O, Pujadas F, Olabarreita M, Munuera J, Hernández, I et al. Errores frecuentes en demencias. Barcelona: J&C Ediciones Médica S.L., 2012.
McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O´Brien JT, Feldman H, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Third report of the DLB consortium. Neurology. 2005; 65(12): 1863-72.
Mollenhauer B, Förstl H, Deuschl G, Storch A, Oertel W, Trenkwalder C. Lewy Body and Parkinsonian Dementia: common, but often misdiagnosed conditions. Dtsch Arztebl Int. 2010; 107(39): 684-91.
Zupancic M, Mahajan A, Handa K. Dementia with lewy bodies: diagnosis and management for primary care providers. Prim Care Companion CNS Disord. 2011; 13(5). pii: PCC.11r01190.

 

Dra. Inmaculada Abellán Miralles
Coordinadora de la Unidad de Neurología de la Conducta y Demencias
Hospital San Vicente (Alicante)